新疆網(wǎng)訊（記者吳治杰）在很多人的認(rèn)識中——血友病是手上有道傷口就會血流不止的疾病，實際上的血友病屬于隱匿較深，會在體內(nèi)悄然發(fā)作，導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形而致殘的一種罕見病。

每年的4月17日是“世界血友病日”，血友病是一種什么疾病？它對人們的危害主要有哪些？如何做到早期預(yù)防和早期發(fā)現(xiàn)？記者來到新疆醫(yī)科大學(xué)第五附屬醫(yī)院，采訪血液腫瘤科主任頓曉熠，請她為讀者解讀關(guān)于血友病的問題。

頓曉熠告訴記者：“很多人都認(rèn)為血友病發(fā)作時會表現(xiàn)為皮膚出血點或者瘀點瘀斑，實際上血友病最常見的出血部位為關(guān)節(jié)、肌肉和深部組織。血友病患者反復(fù)關(guān)節(jié)出血，表現(xiàn)出來的癥狀就是關(guān)節(jié)腫脹及活動障礙。關(guān)節(jié)腔長期積血，會對關(guān)節(jié)功能造成持續(xù)性損傷，導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形甚至是致殘。我們發(fā)現(xiàn)的一些血友病患者，有的人因為沒有堅持治療，已經(jīng)出現(xiàn)了殘疾?！薄?/p>

在頓曉熠接診記錄中，曾有一位25歲的年輕血友病患者。這個患者5歲時因為便血，檢查出來患上了血友病。這種病是一種遺傳性疾病，因為體內(nèi)凝血因子的缺失，導(dǎo)致出血，全身任何部位都可能出血，這個患者表現(xiàn)出來的癥狀就是消化道和泌尿系統(tǒng)出血。隨著病程的發(fā)展，加上患者家庭并沒有堅持科學(xué)治療，如今男子四肢關(guān)節(jié)也出現(xiàn)畸形。

因為血友病發(fā)作的隱匿性，讓部分患者在其他臨床科室就診時才發(fā)現(xiàn)竟然患上了血友病。比如關(guān)節(jié)腫脹的血友病患者多來自骨科、運動醫(yī)學(xué)科，便血的患者多來自消化科、泌尿科，拔牙后止不住血的患者來自口腔科，還有部分患者來自手術(shù)臺——因為外傷或手術(shù)后持續(xù)出血是這種疾病的特點。

頓曉熠介紹，因為這種疾病會伴隨終生，所以早期發(fā)現(xiàn)、早期治療，堅持長期健康管理，那么血友病患者可以有效提升生活質(zhì)量。以前血友病患者治療需要輸注新鮮冰凍血液，成本非常高。如今隨著醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展，定期注射凝血因子制劑，就能達(dá)到效果。而血友病治療也納入國家醫(yī)保，患者家庭負(fù)擔(dān)相應(yīng)減少。

由于血友病具有遺傳特性，以及男性患者居多的特點（女性患者極其罕見），對攜帶血友病基因的懷孕女性，醫(yī)生會檢測凝血因子水平并為之做好準(zhǔn)備。

對于想要孩子的血友病家庭，請做好產(chǎn)前各項檢查，以及新生兒檢查，爭取做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。醫(yī)生也會在血友病患者臨產(chǎn)及分娩期間盡可能避免引起出血的操作。

頓曉熠說：“今年世界血友病日的主題是‘科學(xué)防治血友病，讓生命不再脆弱’，我們希望通過科普宣傳，讓更多人了解這種疾病，讓患者能夠及時發(fā)現(xiàn)和接受規(guī)范治療、科學(xué)護(hù)理，來減少患者生活中出血事件的發(fā)生，減少致殘率，從而提升患者生活質(zhì)量。”